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CO072características da dor durante a doença de Fabry


Resultados

Setenta e nove pacientes foram incluídos com mediana de idade 43 ± 14 anos de idade. Antes do diagnóstico de MF, outras causas de dores foram consideradas (m: n = 15; f: n = 8): ansiedade (n = 25), dores de crescimento (n = 17), reumatismo articular agudo (n = 7 ), artrite reumatóide (n = 1), ainda doença (n = 1). Um fenômeno de Raynaud esteve presente em 25 pacientes (30%). Apenas 18% dos homens e 15% das mulheres não tiveram nenhuma dor de acordo com o referente médico. A associação de crises dolorosas e dor persistente foi o fenótipo mais comum (M: 51%, f: 43%). As dolorosas convulsões corresponderam a sensações de queimadura (m = f), formigamento (m = f), descargas elétricas (m). A duração das crises dolorosas variou de alguns minutos (1/3 dos pacientes) a vários dias (M: 18%, F: 11%). Os fatores agravantes foram mudanças na temperatura, esforços, infecções. Outros sintomas foram mais comuns em homens do que em mulheres: desordens de sudorese (p = 0,02), linfedema (p = 0,02), elevação da creatinina (p = 0,04). Outros casos intrafamiliais de extremidades das extremidades foram encontrados com diferenças de gênero: dor no pai apenas em mulheres doentes (p = 0,002), dor em crianças e primos com mais frequência em mulheres doentes (p = 0,003 e p = 0,002, respectivamente ). O questionário NPSI foi coletado em 75 casos. A correlação entre a percepção do paciente e a do seu médico (Kappa 0,73, IC 95%: 0,57-0,90). Os pacientes dolorosos foram tratados com enzymoterapia em 69% dos casos, enquanto pacientes não dolorosos foram tratados com enzymoterapia em 61,5% dos casos. A enzymoterapia foi considerada o tratamento analgésico mais eficaz em apenas dois homens. Carbamazepina foi o tratamento notado como o mais eficaz na dor.

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